目的 提高小儿睾旁横纹肌肉瘤(PARA RMS)的诊治水平.方法 回顾性分析我院1977至2008年6月收治的14例睾旁横纹肌肉瘤病例.年龄1～15岁,其中≤5岁6例,平均年龄6岁.左侧9例,右侧5例.全组病例均因单侧阴囊肿大就诊,经影像检查都属Ⅰ期病变.14例中有4例曾在外院手术,经患侧阴囊切口;1例做睾丸切除,3例保留睾丸、做肿物切除.这4例都再次经腹股沟切口,高位精索离断,3例切除曾被保留的睾丸;并切除原阴囊皮肤切口及其周闱组织;余10例也是经腹股沟切口,根治性睾丸切除.病理检查除1例是腺泡型外,其余均为胚胎型中的梭形细胞型.术后化疗主要用VAC(长春新碱+放线菌素D+环磷铣胺).结果 14例中13例获得随访,随访时间1～24年,平均6年.随访≥2年者11例,10例(91%)无瘤存活,1例于手术后近2年时复诊,腹膜后转移瘤的最大径达8 cm,家长放弃治疗,该例仅接受化疗6次.1例术后10年复查,精液内无精子.结论 小儿睾旁横纹肌肉瘤易于被检出,故多为Ⅰ期病变,且梭形细胞属良好型,经腹股沟切口高位精索离断、睾丸切除+VAC化疗,存活率达91%.由于环磷铣胺可致精液内无精子,故近年对Ⅰ期良好型病变可不用环磷铣胺.