目的 分析免疫适任者原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床资料,结合文献复习,探讨其发病率、临床表现、影像学特点、治疗及预后.方法 从1995年8月至2006年10月对125例中枢神经系统淋巴瘤患者采取手术治疗,经病理检验证实.对其中89例进行了随访.对于近12年来中枢神经系统淋巴瘤的发病总数及其占中枢神经系统肿瘤的百分率进行统计.结果 在125例患者中,男性82例,女性43例,年龄2~75岁,临床表现以颅压高为主.肿瘤单发96例,多发29例.其中全切69例,近全切除37例,大部切除8例,立体定向取活检11例.术后有81例放疗加化疗;21例单纯放疗;15例单纯化疗;6例未行放化疗;2例不详.随访89例,死亡62例.平均生存期13.62个月.存活27例.结论 原发性淋巴瘤在免疫适任者为少见的中枢神经系统恶性肿瘤,其临床特点是恶性程度高、病情进展迅速、预后差,影像学有特征性表现.单纯手术治疗无助于提高患者生存期,应结合化疗、放疗.影响预后的因素为年龄、病人态和肿瘤累及的范围等.