目的 探讨小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的临床、病理特点和诊治.方法 总结19562005年北京儿童医院收治的1 376例小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻患者的临床和病理资料.患儿年龄3个月～15岁,男1 169例,女207例;左侧894例,右侧309例,双侧173例.早期行Y-V成形术 97例,1965年以后采用离断性肾盂成形术(Anderson-Hynes 术式)1 279例.结果 术后随访6～36个月,一次手术成功率达98.5%(1 355/1 376).手术及术后病理证实,绝大部分小儿肾积水是因先天性肾盂输尿管连接部狭窄所致(占94.3%),其他还有肾盂输尿管连接部瓣膜、息肉、高位输尿管口、迷走血管或副血管压迫肾盂输尿管连接部.结论 小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻以男孩多见,部位以左侧多见.先天性肾盂输尿管连接部狭窄是造成小儿肾积水的首要病因.有明显梗阻症状、肾盂进行性扩张或肾功能损害进行性加重者需行离断性肾盂成形术.