摘要：
目的 通过2例儿童少见先天性门静脉腔化不全致门脉系统血栓形成的临床特点,进行分析并作文献复习,以提高对本病的认识.方法 以北京儿童医院2006年1～6月收治的2例先天性门静脉腔化不全致门脉系统血栓形成的病例资料,进行分析及文献复习.结果 2例病人起病年龄早;病前无特殊病史,发病急;影像学提示门静脉显示不全、门静脉海绵样变性伴门脉系统多发性血栓;早期溶栓、抗栓治疗暂时有效,但病情反复,再次溶栓效果不佳;并发症严重,一病人因消化道出血死亡,另一病人合并严重感染.及早门脉分流手术是唯一的治疗方法.结论 ①先天性门静脉腔化不全是儿童门脉系统血栓的少见原因;②并发症后果严重,不经有效治疗病情迁延、反复甚至危及生命;③早期溶栓治疗有效,晚期无效.④及时门静脉分流手术是唯一的治疗方法.
