摘要:
目的 总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案.方法 对2002.4-2006.3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析.结果 11例Kasabach-Merritt综合征中,男4例,女7例,年龄8天~5岁,临床特点为不同部位、大小的血管瘤伴不同程度血小板减少及出血症状,部分伴发骨骼畸形.治疗结果为1例手术治愈,8例药物治疗临床症状改善,2例药物治疗死亡.结论 Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高.依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机、对本症的预后尤为重要.