摘要：
目的 通过对卡-梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP)的临床特点进行分析,为临床诊断及治疗提供思路和依据.方法 回顾性分析北京儿童医院2014年1月至2017年10月收治的卡-梅现象患儿39例的临床资料.结果 所有病例均符合KMP诊断,39例患儿单纯接受激素治疗者占15.4％(6/39例),无复发;血管内栓塞与激素联合治疗46.1％(18/39例),其中复发占10.3％(4/39例),1例失访;采用激素联合局部注射硬化剂治疗7例,6例无复发,1例失访;激素联合长春新碱化疗2例,1例症状得到控制,1例患儿失访;西罗莫司治疗的患儿共6例,其中5例曾予激素联合普萘洛尔治疗和1例血管内栓塞后疗效欠佳,5例无复发,1例失访;19例病理证实为卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform Hemangioendothelioma,KHE).随访3～45个月,带瘤生存者占38.5％(15/39例).结论 对于KMP患儿采取连续性多模式的综合法治疗,发现卡-梅现象的患儿首选激素治疗,根据瘤体大小及部位不同主要是分别采取局部注射联合激素治疗和血管内栓塞与激素联合治疗,激素抵抗的难治性卡梅现象可考虑使用西罗莫司.
