目的 回顾性分析儿童神经系统肿瘤的流行病学特点.方法 2001年1月至2005年12月五年间,获得组织病理学诊断的儿童(年龄≤15岁)原发性神经系统肿瘤1267例,按照WHO2000年新分类,分析患者性别、肿瘤部位和组织学类型、分级与年龄的相关性.结果 脑和椎管肿瘤分别为1177例(92.9%)和90例(7.1%),均以低级别肿瘤为主(65.2%和76.7%),总的男女性别之比为1.6∶1.脑肿瘤以幕上居多(60.4%),而750例神经上皮性脑肿瘤以幕下居多(57.3%).常见的五类脑肿瘤是星形细胞肿瘤(29.9%)、颅咽管瘤(19.8%)、髓母细胞瘤(15.7%)、生殖细胞肿瘤(GCT)(7.5%)和室管膜肿瘤(5.9%),男性比例最高的是GCT和髓母细胞瘤.33.8%的星形细胞肿瘤发生于青春期;颅咽管瘤除婴幼儿组外,各年龄组发病几乎均等;髓母细胞瘤多见于7～9岁(33.0%),而在婴幼儿和青春期发病较低;GCT在2岁内无患病者,10～15岁占71.6%.室管膜肿瘤以幕下为主(77.1%),婴幼儿期的发生比例最高.椎管肿瘤常见的是星形细胞瘤(17.8%)、室管膜肿瘤和脂肪瘤(均为15.6%).结论 本研究基于WHO新分类,反映了国内儿童神经系统肿瘤的流行病学特点.