目的 探讨儿童中枢神经系统肿瘤的发病特点、临床表现、病理学特点、治疗效果及其相互关系.方法 1999年1月至2009年1月期间收治的并获得组织病理学诊断的儿童(≤16岁)中枢神经系统肿瘤468例,按照WHO 2007年中枢神经系统肿瘤分类,进行回顾性分析.结果 颅内和椎管内肿瘤分别为431例(92.1％)和37例(7.9％),幕上288例(67.0％),幕下143例(33.0％).男女发病比为1.67∶1,各年龄段均有发病,随年龄的增长肿瘤发病率呈增高趋势.颅内最常见的五种肿瘤类型依次是星形细胞瘤(26.5％)、颅咽管瘤(15.5％)、生殖细胞肿瘤(12.5％)、髓母细胞瘤(10.2％)及室管膜瘤(7.4％).椎管内肿瘤最常见的是神经鞘瘤(48.6％)、星形细胞瘤(21.6％)和间叶肿瘤(13.5％).高级别肿瘤治疗后2年生存率为83.4％,5年生存率可达到65.0％.结论 儿童中枢神经系统肿瘤发病以男性居多,幕上多于幕下,星形细胞瘤最常见,临床表现与肿瘤部位及年龄相关,手术治疗是主要治疗手段,术后辅以放化疗可改善预后.