目的 探讨中枢神经系统黑色素肿瘤的临床特征、治疗策略及预后.方法 回顾性分析2006年7月至2012年6月北京天坛医院收治经组织病理学证实的24例中枢神经系统黑色素肿瘤临床资料,并进行随访.根据Willis诊断观点,本组原发性黑色素细胞肿瘤8例,转移性恶性黑色素瘤16例.20例术前进行了MRI检查,其中15例表现为短T1短T2信号.所有患者均接受手术治疗.结果 肿瘤全切除11例,近全切除9例、大部切除4例.原发性黑色素细胞肿瘤8例均获得随访,其中2例死亡,术后分别存活15及40个月,其余6例患者术后13 ～ 56个月,目前仍存活.转移性黑色素瘤14例获得随访,8例死亡,中位生存时间4.5个月.6例术后1～7个月,目前仍存活.术后免疫组化检测结果为HMB-45阳性比例9/10,S-100阳性比例9/11,Vimentin阳性比例8/11.结论 中枢神经系统黑色素肿瘤发病率低,具有特征性影像学表现,免疫组化染色有利于病理诊断,治疗以手术切除为主,临床分型对判断预后有重要意义.