目的 探讨中枢神经系统(CNS)黑色素细胞肿瘤的临床特征、影像学特点、治疗措施及其预后.方法 回顾性分析14例经手术及病理证实为CNS黑色素细胞肿瘤患者的临床资料,并结合文献进行分析.结果 CNS黑色素细胞肿瘤临床表现多样,以头痛、颅内压增高、癫痫、局灶性神经功能缺失为主要症状.其影像学表现多样,13例行MRI检查的患者中,呈短T1、短T2信号7例,等T1、稍长T2信号3例,混杂信号3例.免疫组化检查结果显示,14例HMB-45(+),13例S-100(+),8例波形蛋白(+).14例中,初次手术全切除7例,近全切除5例,部分切除2例.术后4例因复发再次行手术治疗.术后随访时间2～60个月.11例获得随访,死亡9例,存活2例,有7例行辅助治疗;死亡患者中位生存期为14个月.结论 CNS黑色素细胞肿瘤临床表现无特异性,MRI上以短T1、短T2信号为其相对特征性的影像学表现.免疫组化结果有助于确诊.由于肿瘤恶性程度高,总体预后较差.手术应作为首选的治疗措施,术后可采取放、化疗等辅助治疗措施.