目的 探讨儿童原发性颅内绒毛膜癌的临床特点、诊断、治疗方法及预后.方法 回顾性分析2002年5月至2015年1月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的8例原发性颅内绒毛膜癌患者(7例经病理学检查证实,1例为临床诊断).8例均为男性,平均年龄11岁.7例病变位于松果体区,1例位于鞍区;肿瘤平均直径为3～5 cm.术前检查显示,8例患者血和脑脊液人绒毛膜促性腺激素(HCG)均极度升高.8例患者中,3例术前行诊断性放疗,1例术前行立体定向放疗.7例采用经胼胝体-穹隆间入路切除肿瘤,1例行放、化疗.随访时间为1～60个月,定期复查血HCG水平及头颅MRI.结果 3例术前行诊断性放疗的患者中,2例出现肿瘤卒中.1例术前行立体定向放疗后出现肿瘤卒中.7例手术患者中,全切除5例,近全切除2例.至随访时4例存活,3例死亡.1例未行手术治疗的患者至随访时仍存活,肿瘤无复发.结论 原发性颅内绒毛膜癌是罕见的儿童颅内恶性肿瘤,血HCG和脑脊液HCG明显升高现象有助于诊断.术前放疗可能增加肿瘤卒中风险,切除肿瘤或化疗显效前不推荐放疗.手术及联合化疗可能能够取得较好疗效.对于不宜手术的病例,可以进行化疗,并可追加放疗.