目的 探讨颅内透明细胞型脑膜瘤(CCM)的临床特征和外科治疗.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2003年1月至2013年8月收治并经组织病理学证实的21例颅内CCM患者的临床资料,包括影像学、手术情况、组织病理学和随访结果.结果 21例CCM占同期颅内脑膜瘤的0.23％ (21/9 167),其中男7例,女14例,平均年龄27.5岁.肿瘤位于幕上10例,颅底11例,幕上CCM瘤周水肿发生率为80％ (8/10),水肿明显且范围较大;颅底CCM对周围硬膜及骨质破坏发生率达73％ (7/11).首次手术按照脑膜瘤切除程度Simpson分级:Ⅰ级7例,Ⅱ级和Ⅲ级各3例,Ⅳ级8例.8例行Ki-67增值指数检测,平均值为11.25％ (5％ ～30％).20例获得随访,平均随访时间为41个月(11 ～ 137个月),肿瘤复发率为60％ (12/20),死亡3例(15％).首次术后行伽玛刀治疗5例,射波刀治疗1例.结论 颅内CCM是中枢神经系统较少见的脑膜瘤亚型,影像学及组织病理学特点不同于良性脑膜瘤.手术切除虽是治疗CCM的主要手段,但全切率低,易复发.残余肿瘤行伽玛刀治疗可降低复发率和延长复发时间.