目的 分析中枢神经系统多发性神经鞘瘤病的临床特点及治疗.方法 从2008年1月至2015年6月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科诊治的1 045例椎管鞘瘤患者中,筛选出70例(6.7％)中枢神经系统多发性神经鞘瘤病患者,均行手术治疗,回顾性分析其临床特点及治疗结果.结果 70例中,男/女=49/21(P=0.001),初次行椎管手术的年龄为10 ～72(43.0±14.9)岁,8例(11.4％)有家族史.18例椎管鞘瘤位于颈椎,6例位于上胸段(T1～6),39例位于下胸段(T7～12),58例位于腰椎.30例发生椎管马尾多发小结节,5例合并颅内单发非听神经鞘瘤,24例(34.3％)合并外周神经鞘瘤.57例(81.4％)接受单次椎管手术;13例(18.6％)因新发肿瘤行多次椎管手术,均为非节段性多发性神经鞘瘤病,且初次椎管手术年龄低于单次手术者[分别为(32.9±14.7)、(45.4±14.0)岁;P=0.006].手术全切除率为92.9％ (65/70).术后随访1个月至7年(中位数为50个月),其中痊愈38例(54.3％),好转24例(34.3％),稳定6例(8.6％),加重2例(2.9％).结论 多发性神经鞘瘤病椎管肿瘤多发生于下胸段和腰椎管内,颅内肿瘤少见.节段性患者或初次椎管手术年龄较大者预后相对较好,部分患者可因新发肿瘤而需要多次椎管手术治疗.