摘要：
目的 研究胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的临床、影像及病理学特征.方法 回顾分析11例DNT患者的临床和影像学资料,对术中切除标本进行病理形态学观察,并对患者进行长期随访.结果 临床以难治性癫(癎)发作为主要表现,11例中有9例在20岁之前发病.磁共振成像(MRI)示皮质或皮质下低T1、高T2信号影,边界清晰,呈囊状或脑回样.7例显示强化.6例行术中皮质脑电图(ECOG)检查,发现5例瘤灶切除后仍有部分(癎)样放电存在.组织学由神经元和神经胶质异源性成分混合构成,1例为简单型,7例为复杂型,3例为非特异型.8例标本充足的病例有7例伴皮质发育不良改变.癫(癎)控制结果Ⅰ级9例,Ⅱ级2例,无肿瘤复发.结论 DNT为WHO Ⅰ级的良性肿瘤,应结合临床、影像和病理学特征确诊DNT,准确的诊断有重要的治疗和预后判断价值.
