摘要：
目的 探讨椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤的临床特征,以提高对该病的认识.方法 收集本科室自2006年11月至2010年3月经手术治疗且病理证实的椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤4例,通过随访进行回顾性分析.结果 男:女=1∶3,发病年龄在4 ～ 20岁之间,多以颈部疼痛作为首发症状,病情进展迅速.MRI表现具有一定特征性.1例全切除,2例近全切除,1例大部切除.术后均经常规病理及免疫组化确诊.4例均得到随访,2例死亡,2例存活.结论 椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤罕见,多见于青年人,临床上起病急、症状重,确诊需依据病理学表现,CD99染色阳性是重要的诊断依据之一.治疗应以手术联合放、化疗为首选,本病患者预后不良.
