摘要：
目的 总结儿童颅外原始神经外胚叶肿瘤(PNET)的临床资料及远期疗效,以进一步了解PNET的临床特点,指导诊疗及评估预后.方法 回顾性分析我院2008年1月-2010年6月,收治的5例颅外PNET患儿的临床资料,分析其临床表现、诊断、治疗方法及预后.结果 根据临床表现、体征、病理检查、影像学检查等,5例患儿均确诊为PNET,按照北京儿童医院-2007-CCG7942-PNET改良方案,经过手术、化疗及放疗等多学科联合治疗,3例患儿完成全部治疗,停止治疗前评估均完全缓解,其中1例停止治疗已1年8个月,无复发；余2例患几分别于停药后8个月和停药后2个月本病复发.另外2例患儿因治疗期间疾病进展,其中1例死亡,另1例采用姑息治疗.结论 儿童颅外PNET是一种高度恶性肿瘤,该病诊治难度大,易复发,需多学科联合诊治.
