摘要：
目的探讨儿童肾上腺皮质癌(ACC)的临床病理学特点及鉴别诊断.方法对21例儿童肾上腺皮质癌回顾病史,并进行HE染色及免疫组化标记.结果21例儿童发病年龄1～12岁,平均4.9岁,男女之比为1:3.2,85.7%的患儿合并有皮质醇激素增高的体征.肿瘤体积普遍较大,52.4%的病例肾上腺肿瘤重量＞300 g,＞80%的肿瘤镜下可见透明细胞稀少,病理性核分裂,静脉及被膜的浸润.免疫组化:21例vimentin、Syn和PCNA(+),7例CK(AE1/AE3)(+),11例Ki-67(+),CEA、EMA(-),其中PCNA阳性率为28.8%～98.2%,Ki-67为1.1%～23.1%.结论儿童肾上腺皮质癌恶性度高,预后差,多见于女童,患者大多合并有皮质醇激素增高的体征.在儿童ACC的诊断中,肿瘤的重量多数＞300 g,瘤组织透明细胞稀少、病理性核分裂、静脉和被膜的浸润是相对重要的指标.PCNA阳性率＞30%、Ki-67阳性率＞10%对儿童ACC的诊断有辅助作用.
