目的 总结儿童肾上腺皮质癌的临床特征及诊治效果,提高对儿童肾上腺皮质癌的诊治水平.方法 对我院2002年1月至2012年12月收治的16例儿童肾上腺皮质癌的临床资料进行回顾性总结,综合分析临床症状、内分泌功能测定、影像学特点、病理学诊断、治疗方法和随访结果.女10例,男6例,年龄10个月～11岁.肿瘤均为单侧,左8例、右8例,肿瘤直径3～20 mm.结果 16例患儿术后病理确诊为肾上腺皮质癌,功能性肿瘤10例,无功能性肿瘤6例;达到完整肉眼切除瘤体的12例,与周围组织、血管粘连重,有肉眼残留的4例;本组病例术后均安全度过围手术期,无手术死亡病例;均经门诊或电话随访,术后随访6～12年.行肿瘤全切者4例存活至今,发育正常;1例与肾脏粘连严重而行肾脏切除术,术后生存6个月;3例形成瘤栓的生存期分别为3个月、5个月、12个月;1例术后规律化疗4周出现肺转移死亡;术后半年因化疗白细胞低下继发感染死亡2例;术后规律化疗2年,第4年突发脑转移死亡1例;死于车祸1例,失访3例,平均生存期为35个月.结论 儿童肾上腺皮质癌恶性程度高、预后差,早期诊断、及时治疗对改善预后起决定性作用.手术切除为首选治疗方式,围手术期使用皮质激素很有必要.手术方式以开腹为宜,不建议腹腔镜微创手术.肾上腺皮质癌的术前、术后化疗并未有效改善此病预后.