目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿应用左旋门冬酰胺酶(L-asp)所致的出凝血改变、相关原因及对策.方法前瞻性收集北京儿童医院血液病中心应用L-asp的ALL患儿51例,1)分析应用L-asp前、中、后出凝血指标:部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、纤维蛋白原(Fib)和抗凝血酶(AT)变化,并比较不同化疗强度(高、标危方案)和不同化疗阶段(第1、2、3次应用)出凝血指标变化;2)分析出凝血变化与血小板、D-二聚体和肝损害的相关性;3)探讨预防性输注新鲜冰冻血浆或纤维蛋白原的意义.结果51例患儿中,1)应用L-asp中、后期,Fib和AT值显著降低,但不同化疗强度和不同化疗阶段对L-asp中、后出凝血指标变化无明显影响.2)应用L-asp中、后期,血小板、D-二聚体、谷丙转氨酶(GPT)、谷草转氨酶(GOT)和肝脂肪变性与应用前相比无显著性改变.3)进行预防性补充输注的病人无血栓、出血并发症发生.结论ALL患儿应用L-asp后Fib和AT显著下降;其改变与化疗强度、化疗阶段、凝血因子消耗及肝功能损伤无明显相关;预防性补充输注可能会减少血栓/出血并发症.