目的探讨新生儿和小婴儿的肝脏婴儿型血管内皮瘤的诊断治疗特点.方法回顾分析6例肝脏婴儿型血管内皮瘤并结合文献分析其临床表现、影像学检查、病理特点、治疗方法和疗效.结果 6例中产前B超检查发现肝脏肿块3例,因肝大腹部包块就诊2例、黄疸1例.无充血性心衰和Kasabach-Merrit综合征等并发症发生.影像学检查:B超均示肝脏低回声实性肿瘤影,血流丰富.CT平扫均示肝脏低密度肿块,可有散在或聚集颗粒状钙化;增强扫描边缘明显强化,逐渐向中心扩张.肿块大小不等.6例均为单发病变:肝右叶4例、左叶2例;肝内2例、边缘4例.血甲胎蛋白(AFP)除1例未查,5例均高于1210ng/mL.手术切除5例, 1例保守观察.病理特点:6例均为Ⅰ型血管内皮瘤:光镜下见由大小不等血管构成,管腔内壁可见肿胀增生的内皮细胞,核分裂相少见;免疫组化凝血Ⅷ因子(+),CD34(+).随诊2个月至2年:手术患儿无复发,3例满1岁者AFP降至正常;1例保守观察者随访至生后7个月,肿瘤略缩小.6例患儿均生长发育良好.结论肝脏婴儿型血管内皮瘤发病早,多在胎儿晚期、新生儿期及6个月内发现,为良性病变,须与肝母细胞瘤和神经母细胞瘤肝转移相鉴别;单发病灶无并发症者手术切除效果好,无症状者可以保守观察.