目的描述小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学表现,以提高对该病的认识.方法男7例, 女1例,平均年龄3岁10个月.均以反复呼吸道感染就诊,病史4 d至8年.8例均经手术、病理证实,术前摄胸片及胸部CT平扫,3例病变区加作高分辨率CT扫描.结果 (1)胸片见单个或多个毗邻含气大囊(囊径>3 cm)4例,多发蜂窝样小囊(囊径<3 cm)的3例,1例表现为肺纹理模糊,6例合并纵隔肺疝,患侧肺气肿样改变8例.(2)CT见左右肺受累各4例,2例表现为巨大囊腔(囊腔最大径约9 cm),2例呈类圆形薄壁囊腔(囊径3.8～5.6 cm),4例表现为多发蜂窝样小囊(囊径0.2～3.2 cm), 囊内以含气为主,3例囊内含少量液体,病变均有不同程度的占位效应.(3)病理检查见囊腔为异常增生的管腔或腺样结构,壁内被覆假复层纤毛柱状上皮3例,纤毛柱状及立方上皮5例;囊周可见平滑肌及弹性纤维环绕,8例囊壁内均未见软骨成分及腺体.结论影像学检查为诊断先天性肺囊性腺瘤样畸形的可靠方法,它可以提出定位、定性诊断,CT能明显提高病变的检出率.