目的探讨儿童胰腺囊实性瘤的诊断和治疗特点.方法回顾性总结北京儿童医院16年间收治的14例病?并结合文献分析此病的临床表现、影像学检查、病理特点、手术治疗方法和疗效.结果 1985年11月至2002年3月经手术和病理诊断14例胰腺囊实性瘤, 男1例,女13例,年龄9～14岁,平均11.4岁.就诊原因:腹痛9例(64.3%),腹部包块7例(50%),黄疸3例(21.4%).术前检查血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)升高2例(267.4及124.0 μg/ml,正常值0.0～15.2 μg/ml)和雌激素(E2 40.3 ng/ml及42.7 ng/ml),余12例未查.B超和CT示胰腺占位性病变:边界清, 囊实性, 有的有少许钙化.肿瘤部位:胰头9例,胰体3例,胰尾2例.肿瘤直径3～15 cm.治疗: 手术局部切除2例;根治性切除12例,其中伴脾切除4例,部分脾切除1例.组织学特点:肿瘤局限,暗红色,包膜完整,剖面囊实性病变交织, 瘤组织有片状出血,坏死和囊性变.光镜下为数层瘤细胞围绕纤维血管排列成乳头状结构,乳头状结构和实性区相互交替,瘤细胞核分裂少见.仅1例周围组织器官镜下见肿瘤细胞浸润.随诊1个月至16年.患儿全部存活,未见复发和转移.2例NSE术后降至正常(9.5和8.7 μg/ml),E2下降50%以上(17.5和20.7 ng/ml).结论儿童胰腺囊实性瘤多发生于青春期前女孩,是低度恶性或交界性肿瘤,术前可以诊断,根治性手术可获得良好的治疗效果.肿瘤复发时间晚,应长期随诊.