目的研究下丘脑神经元错构瘤的ＭＲ影像表现，并探讨其病理、临床及影像学的关系。方法回顾性分析了７例下丘脑神经元错构瘤的ＭＲ影像资料。其中男３例、女４例，年龄２～１４岁。６例进行了ＭＲ平扫和增强扫描，１例仅作了ＭＲ平扫。７例中，３例经手术、病理证实，４例为临床和影像学诊断。结果全部病例在４岁前均出现临床症状，主要临床表现为性早熟和（或）痴笑样癫痫。其中６例在２岁前开始出现异常表现，３例在６个月前出现症状。Ｔ１ＷＩ上，所有病例均表现为均匀性、等信号强度影，肿瘤以广基与灰结节和乳头体相连。Ｔ２ＷＩ上，６例有性早熟的患儿中，３例肿块表现为高信号影，３例呈稍高信号影；１例单纯表现为痴笑样癫痫的病例，肿块呈等信号强度影。本组７例中，６例做了增强扫描，均未见肿块有强化表现。本组资料表明，临床表现与肿瘤大小及“蒂”无明显关系。结论当患儿出现性早熟或痴笑样癫痫，ＭＲ显示灰结节和乳头体球形肿块伴典型信号改变，应首先考虑本病。本组资料表明，Ｔ２信号的变化可能与分泌颗粒有一定关系，而肿瘤大小及“蒂”与临床表现无明显关系