目的 为了提高对下丘脑错构瘤影像学和临床表现的认识,该文主要研究下丘脑错构瘤的临床特点、CT及MRI影像学表现.方法 回顾性分析了38例下丘脑错构瘤的CT及MRI影像资料.其中男25例、女13例,发病年龄1个月至15岁.38例均进行了MR扫描,10例又进行了CT扫描.38例全部经手术、病理证实.结果 主要临床表现为痴笑样癫痫、性早熟、其他类型癫痫(包括癫痫大发作及肢体抽搐等)和智力障碍.其中首发症状为痴笑样癫痫17例,性早熟13例,其他类型癫痫8例.影像学表现为脚间池占位,CT为等密度,MRI为等或稍长T1等或稍长T2信号影,增强扫描病变无强化.临床表现与病灶的大小以及是否有蒂无明显关系.结论 儿童出现性早熟和/或痴笑样癫痫,影像表现为脚间池占位,CT等密度,MRI等或稍长T1等或稍长T2信号影,增强扫描病变无强化,此时应考虑到下丘脑错构瘤.[中国当代儿科杂志,2009,11(5):364-366]