目的 分析儿童肿瘤相关性早熟的病因和临床特征.方法 选取2006年1月至2012年3月首都医科大学附属北京儿童医院外科收治的30例肿瘤相关性早熟患儿为研究对象,对其病因、临床特征和治疗情况等进行回顾性分析.结果 本研究对象包括男14例,女16例；年龄(3.74±2.44)岁,其中0～＜5岁22例(73.3％).其病因构成:下丘脑错构瘤8例；下丘脑生殖细胞瘤2例；蛛网膜囊肿1例；肾上腺皮质肿瘤7例(腺瘤1例,皮质癌6例)；卵巢囊肿5例；卵巢肿瘤2例(内胚窦瘤、性索间质肿瘤各1例)；MuCune-Albright综合征2例；纵隔畸胎瘤、阴茎原始神经外胚层肿瘤、睾丸间质细胞增生伴瘤结节各1例.中枢性性早熟11例(36.7％),病因以下丘脑错构瘤(8例)最多见,其中4例下丘脑错构瘤患儿伴有痴笑癫(痫),应用促性腺激素释放激素类似物治疗可有效控制患儿的性早熟症状.外周性性早熟19例(63.3％),病因男童以肾上腺皮质肿瘤、女童以卵巢囊肿居多.除1例肾上腺皮质癌患者以面部痤疮伴多毛起病、1例卵巢囊肿患者以间断腹痛起病,其余男童均以外生殖器发育、女童均以乳房发育或阴道出血为首发症状.结论 肿瘤是儿童性早熟的重要病因之一.在性早熟诊治过程中,除应重视性早熟患者垂体、性腺以及肾上腺的影像学检查外,还需注意一些少见部位发生的肿瘤.卵巢囊肿伴性早熟的患者应注意与MuCune-Albright综合征鉴别.