目的 探讨儿童下丘脑错构瘤的临床特点,并评价其手术疗效.方法 回顾性分析2007年1月至2017年11月首都医科大学附属北京儿童医院收治的18例下丘脑错构瘤患儿的临床资料.其中男11例,女7例;年龄0. 5~6. 0 岁,平均就诊年龄3. 0 岁.总结儿童下丘脑错构瘤的临床特点和治疗方法的选择.结果 18例患儿中,临床表现性早熟13例,痴笑癫痫9例,生长／智力发育迟缓4例,其他形式癫痫2例.13例患儿行手术治疗,其中2例于外院手术,手术具体情况不详;余11例手术患儿:术中见错构瘤最大径为0. 5~6. 0 cm,平均2. 1 cm.4例患儿予曲普瑞林治疗,1例予抗癫痫药物治疗.随访时间3个月~10年5个月,平均5年.18例患儿中,6例失访.余12例患儿,痴笑癫痫5例,于神经外科行手术治疗,有效4例;继发癫痫大发作1例,予药物控制,未见成效;4例单纯性早熟患儿予曲普瑞林规律治疗,均有效;智力发育迟缓2例,药物、手术治疗均无任何改善.结论 儿童下丘脑错构瘤主要以性早熟、痴笑癫痫、发育迟缓为主要表现;所致性早熟首选药物治疗,所致痴笑癫痫宜手术治疗.