摘要：
目的 探讨下丘脑错构瘤导致性早熟的手术治疗。方法 回顾分析 1999年 3月至 2 0 0 0年 7月收治的 6例下丘脑错构瘤导致的单纯性早熟 ,男女各 3例 ,平均发病年龄 7 3个月 ,就诊年龄13个月至 5岁 ,平均为 2岁 6个月。均表现为生长发育快 ,骨龄明显大于实际年龄 ,性激素达到青春期水平 ;女孩表现为乳房发育 ,来月经 ;男孩表现为阴茎和睾丸增大 ,易勃起 ,面部痤疮等。MRI显示垂体柄后上方灰结节部位皮质样信号肿物 ,注药无强化 ,大小为 4～ 12mm。 6例病人均采用右翼点入路显微手术切除错构瘤。结果 6例下丘脑错构瘤均获全切除 ,术后性早熟停止 :男孩勃起消失 ,痤疮消失 ;女孩乳房发育停止 ,月经停止 ,复查性激素均下降至儿童期水平 ;术后无任何并发症。结论 下丘脑错构瘤导致的单纯性早熟首选为显微手术切除错构瘤 ,全切后可治愈
