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痴笑、性早熟与先天性下丘脑错构瘤

Gelastic Precocious and Hypothalamic Hamartom a

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资源类型:
机构: [1]北京市神经外科研究所 [2]首都医科大学附属北京天坛医院
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关键词: 下丘脑错构瘤 超微结构 电镜

摘要:
为探讨人下丘脑错构瘤的超微病理特点及其与临床症状、体征的关系,将14例下丘脑错构瘤患者的手术切除新鲜活检组织,在光学显微镜及电子显微镜下检查.结果:光镜下可见散在大小不等的神经细胞,部分病例胶质细胞增生.电镜检查可见神经细胞形态不一,胞核相对较大,胞质内细胞器丰富,可见少量致密核心颗粒; 间质内见神经毡结构,细胞突起终末有突触形成并有大量兴奋性神经递质小泡.超微结构证实下丘脑错构瘤由神经上皮成分构成,可见发育不成熟的神经元并有胶质细胞增生.细胞突起内见神经递质小泡及致密核心的神经分泌颗粒,这些形态特点与患儿的性早熟及痴笑样癫痫有关.结果提示电镜是诊断下丘脑错构瘤的重要手段.

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第一作者机构: [1]北京市神经外科研究所
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