摘要：
下丘脑错构瘤是一种少见的先天性脑发育异常,病理上又称为"下丘脑神经元错构瘤"[1],最早由Le Marquand于1934年报告,其后的70年来国外文献已报告200余篇.我国学者认识此病较晚,1998年我们在中华神经外科杂志上首先介绍了5例[2],至今我们已遇到下丘脑错构瘤88例(1994年至2004年4月),其中56例做了手术治疗,是迄今国内、外最大的一组病例,已发表论文8篇.可惜本病至今仍未引起神经外科、儿科及神经放射医师的足够重视,表现在来我院就诊的病例,在外院误诊为鞍上生殖细胞瘤、下丘脑胶质瘤和颅咽管瘤者仍屡见不鲜,这促使我们再次提出对本病的认识仍需进一步提高.
