目的 研究下丘脑错构瘤的临床特征与形态关系.方法 回顾分析214例下丘脑错构瘤的临床资料,采用SPSS13.0对资料进行统计学处理并提出新的分型.结果 将下丘脑错构瘤分为Ⅰ～Ⅳ型:Ⅰ型错构瘤与下丘脑附着面小;Ⅱ型错构瘤与下丘脑的附着面宽大,此两型错构瘤均位于脚间池内;Ⅲ型为错构瘤骑跨于第三脑室底;Ⅳ型则错构瘤完全位于第三脑室内.本组Ⅰ型77例(36.0%),Ⅱ型26例(12.1%),Ⅲ型87例(40.7%),Ⅳ型24例(11.2%);性早熟的发病年龄明显小于癫痫者的发病年龄;错构瘤最大径的大小:Ⅰ型:13.57 mm(3～30 mm);Ⅱ型18.73 mm(8～38 mm);Ⅲ型:22.08 mm(9～70 mm);Ⅳ型:11.21 mm(8～16 mm).最大径:Ⅲ型、Ⅱ型>Ⅰ型>Ⅳ型,表现有癫痫的错构瘤最大径大于无癫痫的错构瘤;性早熟在Ⅰ～Ⅳ各型中的比例分别为54.8%、10.4%、33.0%及1.7%,性早熟多见于Ⅰ型,而罕见于Ⅳ型;痴笑样癫痫在Ⅰ～Ⅳ各型中的比例分别为3.1%、7.3%、66.7%及22.9%,痴笑样癫痫和癫痫主要见于Ⅲ型,而Ⅰ型罕见;无症状者(14例)在Ⅰ～Ⅳ各型中比例分别为50%、35.7%、7.1%及7.1%,主要见于Ⅰ型和Ⅱ型.结论 下丘脑错构瘤的临床表现与其形态关系密切,新的Ⅰ～Ⅳ分型较好体现了这种关系.