目的 探讨多发性大动脉炎(TA)累及肺动脉的临床特点,分析常见误诊原因,以提高对该疾病的认识.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2007年1月至2017年8月收治的17例TA累及肺动脉患者的临床资料,包括发病经过和误诊情况、临床症状和体格检查、实验室及影像学检查、治疗及转归等.结果 10年间TA累及肺动脉患者占同期所有TA患者的7.3％ (17/233).患者大多以活动后气短[11例(64.7％)]为首发症状就诊.17例患者中发病初期有15例被误诊,误诊率高达88.2％,误诊时间1个月～ 20年不等.常见误诊疾病为肺栓塞(7例)、心脏瓣膜病(5例)、肺炎(4例)、肺结核(3例)和肺动脉缺如(1例).所有误诊病例均经过相应的抗凝、抗感染、抗结核等治疗,疗效不佳.其中2例误诊为慢性血栓栓塞性肺动脉高压,收入心脏外科预行肺动脉血栓内膜剥脱术;1例在术前确诊TA,内科保守治疗至今7年病情稳定;另1例在术中诊断TA,左肺动脉闭塞,右肺动脉分支附壁血栓至重度狭窄,行有肺动脉血栓内膜剥脱术,但术后由于残余肺动脉高压,继发肺动脉高压危象,多脏器功能衰竭,于术后11d死亡.结论 TA累及肺动脉临床无特异性表现,误诊率高,肺栓塞为常见误诊原因,应提高TA合并肺动脉受累的早期诊断意识,降低误诊率,改善患者预后.