目的 探讨肾素瘤的临床表现、病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析1例经组织学诊断为肾素瘤患者的临床资料,并复习相关文献.结果 患者女性,16岁,体检发现高血压1个月余,血压180/110mmHg,血钾2.5 mol/L.腹部增强CT示左肾近下极附近见类圆形低密度影,边界尚清.肉眼见肾脏下极附近一大小3 cm×1.5cm× 1.2 cm肿物,包膜完整,与周围肾组织分界清楚.镜下见均匀一致的圆形瘤细胞呈实片状、条索状排列,细胞间分界不清,胞质嗜酸性,核圆形、椭圆形,核仁、核分裂象罕见,间质血管丰富.免疫表型:CD34、vimentin和Syn均(+),SMA、CD117(散在+),Ki-67增殖指数约1％.术后患者血压及血钾水平恢复正常.结论 肾素瘤是较为罕见的良性肿瘤,一般认为来源于肾小球旁细胞,主要临床表现为高血压及低血钾,确诊需结合临床表现、影像学资料和病理特征,保留肾单位的肿瘤切除即可治愈.