目的 分析单纯性单侧肺动脉缺如(UAPA)患者的临床特点,以提高对该病的认识和早期诊治水平.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2001年4月至2016年9月明确诊断的6例UAPA患者的临床资料,对其一般资料、临床表现、实验室检查、胸部影像学检查、诊治情况及转归等进行研究和分析.结果 6例UAPA患者中,男2例、女4例.平均年龄(53±9)岁.其中,左侧肺动脉缺如1例,右侧肺动脉缺如5例.6例患者早期均无特殊表现,出现症状的平均年龄为(46±10)岁.临床表现主要包括胸闷、气短,心悸,咳嗽咳痰,咯血,间断性晕厥,以及双下肢水肿.均有不同程度的低氧血症,部分出现肺动脉高压、Ⅱ型呼吸衰竭、肺源性心脏病等.最终以选择性肺血管造影和多排螺旋CT肺血管造影确诊.上述患者就诊后均有误诊过程,分别被误诊为支气管扩张、肺栓塞、冠状动脉粥样硬化性心脏病等.中位误诊时间为4.5(2.5,12.5)年.6例患者中1例行支气管动脉近端弹簧圈栓塞术止血,出院后偶有少量咯血;1例无特殊处理;余4例经内科对症治疗好转后出院.结论 UAPA是一种临床罕见的先天性肺血管畸形,单纯性UAPA更为少见,早期多无症状,出现症状后多因无特异性而被长期误诊、漏诊.临床医师应提高对该病的认识,以早期诊断和治疗,延长生存期.