目的 探讨心室预激性扩张型心肌病的临床特征、诊断方法、发病机制及其预后.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心2011年3月至2012年8月诊断的4例心室预激性扩张型心肌病的诊断过程,分析其临床、超声及电生理特点,随访其射频消融术后转归.结果 4例患儿体表心电图均提示为B型预激,成功消融靶点2例位丁右侧前间隔,另2例位丁右侧游离壁.M型超声示室间隔与左心室后壁呈不协调运动,二维超声检查发现室间隔基底段变薄且呈瘤样矛盾运动;斑点追踪技术发现左心室收缩不同步.经成功消融后,体格发育及体力活动量明显改善;超声提示左心室收缩协调,左心功能渐恢复止常,左心室舒张末径明显回缩至正常或接近正常.结论 右侧前间隔或游离壁显性旁路可能对室壁运动及左心室功能产生不良影响,严重者可致扩张型心肌病.心室预激致左心室收缩不同步可能是其最重要的发病机制.心室预激性扩张型心肌病为射频消融的适应证,预后良好.