摘要:
目的 探讨小儿扩张型心肌病(DCM)的临床特点、治疗方法、疗效及转归.方法 对北京安贞医院儿科临床诊断为DCM的36例患儿进行综合分析,包括临床表现、血清学、ECG、胸部X线检查、超声心动图、药物选择、疗效及转归.结果 36例患儿入院时均已出现心脏扩大伴心力衰竭的症状和体征.心功能Ⅱ级11例,心功能Ⅲ级17例,心功能Ⅳ级8例.临床症状以水肿最为常见(16例,44.4%),其次为气促15例(41.6%)和纳差15例(41.6%);初始症状多表现为心悸(7例,19.4%)和呼吸道感染(7例,19.4%).心尖部杂音为最常见体征[25例(69.4%)],其次为肝大[23例(63.9%)].17例患儿检测血肌钙蛋白I(cTnI)水平,其中13例增高;CK-MB增高17例.ECG以异位搏动、异位心律和房室传导阻滞常见.超声心动图显示36例患儿左心室舒张末内径均有不同程度扩大(100.0%),31例(86.1%)左心室射血分数<50%.左心室内附壁血栓1例,肺动脉高压7例.36例患儿均应用利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、强心药治疗;17例心动过速、心律失常的患儿加用β受体阻滞剂治疗,4例并房性心动过速、心房颤动者用胺碘酮;16例患儿予IVIG,其中4例重症患儿联合激素治疗.33例患儿临床表现得到控制,3例未愈自动出院.结论 小儿DCM常见于婴儿、学龄前和学龄儿童.临床确诊时已有心功能不全、心脏扩大、快速性心律失常;联合β受体阻滞剂、胺碘酮治疗可改善心功能.