目的 分析先天性左冠状动脉主干闭锁(CLMCA-A)4例患儿的临床诊断及治疗特点并进行相关文献复习.方法 回顾性分析2010年6月至2012年6月北京安贞医院明确诊断为CLMCA-A的4例患儿的临床表现、超声心动图、心电图及选择性心血管造影特点并复习文献,总结本病的临床表现、诊断及治疗特点.结果 4例患儿发病年龄3个月～2岁,3例经血管造影检查证实,1例经冠状动脉CT血管造影(CTA)证实.患儿临床表现多以心功能不全起病,常见有多汗、气促、喂养困难、反复肺炎、活动耐量减低等.患儿心电图:Ⅰ、AVL、V4～V6导联异常Q波及ST-T低平或倒置.患儿超声心动图均显示左心室扩大,左心室收缩功能正常或轻度减低,二尖瓣中到大量反流,左心室肌小梁增多,左冠状动脉发育纤细,其内可见逆向血流;右冠状动脉略增粗;可见冠状动脉侧支循环.3例患儿行主动脉根部造影检查,示右冠状动脉发自右冠窦,右冠状动脉略增粗,左冠状动脉主干呈盲端,内径纤细,直径1.1 ～2.0 mm.左冠状动脉未与主动脉连接.造影剂显影顺序为右冠状动脉、冠状动脉侧支、左冠状动脉远端分支、左冠状动脉主干.2例患儿行冠状动脉CTA检查,1例明确诊断.4例患儿均在密切随访中进行抗心功能不全治疗,临床症状稳定.结论 CLMCA-A并非罕见,临床表现易与扩张型心肌病、婴儿心内膜弹力纤维增生症、先天性瓣膜病、左冠状动脉异常起源于肺动脉等混淆.4例CLMCA-A提示对于心脏扩大、心功能异常、伴有二尖瓣中度以上反流、心肌致密化不全改变、心电图出现异常Q波的婴幼儿,应注意冠状动脉的先天发育异常,尤其CLMCA-A应引起儿科医生的重视.