摘要：
儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种遗传性心律失常疾病,以运动或情绪激动(肾上腺素)诱发的双向型和(或)多形性室性心动过速为特征,多发生于无器质性心脏病、QT间期正常的青少年[1].该病的发病率约为1/10 000[2],并有明显的家族聚集性倾向,分为常染色体显性遗传和隐性遗传两种形式,分别与编码心肌细胞肌浆网钙通道的RyR2基因[3]和肌浆网内钙结合蛋白的CASQ2基因[4]突变有关,阳性检出率为60％,近年来也有报告指出CPVT可能还与其他基因的突变有关.CPVT是恶性程度最高的心脏离子通道疾病,双向型和多形性室性心动过速常演变为心室颤动,导致猝死.
