摘要：
目的:对比分析婴幼儿及儿童主动脉弓中断的外科一期根治手术疗效,观察大龄患儿合并重度肺动脉高压对手术效果的影响.方法:15例(男性9例,女性6例)患儿一期主动脉弓中断根治.婴儿组(5 d～2.9岁)9例,体质量3.7～16.3 kg;儿童组(3.1 ～11.5岁)6例,其中2例年龄＞10岁,体质量13.7～30 kg.所有患儿均有非限制性室间隔缺损伴有重度肺动脉高压,并经未闭动脉导管向下肢动脉供血.全组患儿经超声心动图明确诊断,7例行CT检查,2例行心导管测压,不吸氧时右上肢饱和度均≥95％,胸X线片肺血明显增加.均于深低温半身停循环,经无名动脉选择性脑区域灌注,重建主动脉弓后,恢复全身循环,并修复心内畸形.术后呼吸机辅助呼吸,镇静镇痛药物及合理的血管活性药物,常规吸入NO或伊洛前列素,必要时应用波生坦治疗,血流动力学及氧代谢平稳后停止呼吸机辅助呼吸.结果:全组无肾衰竭及神经系统并发症.手术死亡1例(6.7％),为3个月婴儿,术中停机困难,经(ECMO)辅助循环无效;儿童组乳糜胸一例,胸导管结扎后治愈.两组间体外循环、选择性脑灌注、主动脉阻断及术后呼吸机辅助时间差异均无统计学意义;术后婴儿组平均肺动脉压下降至(32.0±9.86)mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),低于儿童组的(36.7±17.09) mmHg;而儿童组ICU停留时间(5.3±2.06)d,低于婴儿组(7.5±2.95)d;但是两组间差异无统计学意义(P＞0.05).全组随访4个月～2年,术后早中期效果良好.结论:合并重度肺动脉高压的主动脉弓中断儿童虽错过最佳手术时机,但如果右上肢饱和度≥95％,胸X线片肺血明显增多,仍可手术一期根治,并取得良好临床效果.
