摘要：
目的:总结5例主动脉弓中断(IAA)合并主肺动脉窗(APW)外科一期矫治术临床经验.方法:1997年12月至2009年12月共收治5例患儿,男性4例,女性1例.年龄1.7个月～13岁(中位年龄1.6岁),体质量4.7～26 kg.IAA A型3例,B型1例,C型1例；APW I型2例,Ⅲ型3例.合并心内畸形包括右肺动脉起源升主动脉、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣关闭不全及房间隔缺损等.3例经未闭动脉导管置入灌注管,2例经升主动脉和股动脉插管建立体外循环.手术首先深低温下半身停循环,心包补片加宽或直接端端吻合重建主动脉弓；然后高位阻断升主动脉,心脏灌停后修补APW及其他心内畸形.结果:术后围术期死亡1例,其余4例顺利恢复出院,1例曾因肺部感染气管切开.平均ICU监护时间13.8 d,平均住院时间54.0 d.随访4个月～ 68个月(平均22个月),4例畸形均恢复正常,无1例主动脉吻合口狭窄,1例存在重度肺动脉高压,余3例肺动脉压力降至正常或接近正常.结论:IAA合并APW罕见,早期易产生肺动脉高压,尽早确诊一期矫治,18个月内手术,成功率高,远期预后良好.
