目的:对比观察不同方法矫治完全性心内膜垫缺损(TECD)的临床经验和效果.方法:2010年4月至2012年10月,一期矫治TECD患者48例(男性15例,女性33例),中位年龄0.9(3个月～ 22岁),中位体质量7.9(4.8 ～47) kg.心内畸形按Rastelli分型:A型38例、B型2例及C型8例.48例患者中10例合并Down综合征,其它合并畸形包括继发孔型房间隔缺损20例,动脉导管未闭7例,完全性肺静脉畸形引流1例,法洛四联症1例,肺动脉狭窄2例,永存左上腔静脉6例.超声心动图观察术前共同房、室瓣反流程度为轻度18例,中度25例,重度5例.4例因重度肺高压于根治术前曾行肺动脉环缩术.结果:48例一期矫治患者中,采用改良单片法16例,双片法32例.平均体外循环时间(128.4±39.5)min,阻断循环时间(89.4±29.5)min.术后机械通气中位时间42.0 h,ICU驻留中位时间4.5d；住院中位时间11.0d.1例早期死亡(病死率为2.2％),死因为低心排出量综合征(低心排).其他并发症包括室间隔缺损(VSD)残余分流4例,Ⅲ.房室传导阻滞1例,二尖瓣中度反流2例,三尖瓣中度反流3例.另1例因左侧房室瓣大量反流和1例因房间隔补片撕裂,致严重低氧血症而于围术期分别行再次手术,其余均顺利出院.存活47例患儿获定期随访,随访时间3～ 32个月.中期随访结果显示4例合并二尖瓣中度反流,3例三尖瓣中度反流,其余无或仅轻微量瓣膜反流,4例仍有小的VSD残余分流.结论:目前随着外科技术的不断提高和围术期处理经验的不断成熟,一期矫治TECD患儿通常可以取得良好的临床效果,且手术风险低,近中期效果好.