目的 分析左房异构及其合并畸形患者的超声心动图诊断特征及分型,并探讨其临床治疗及预后转归.方法 选取2010年1月至2018年10月于首都医科大学附属北京安贞医院行经胸超声心动图检查明确诊断为左房异构的患者47例.对其超声心动图诊断特征及分型、手术治疗方法及转归预后等进行回顾性分析.结果 47例左房异构患者中合并复杂畸形者35例(35/47,74.5％),其中肺血多型16例,肺血少型19例;合并简单畸形者10例(10/47,21.3％),无合并心内畸形者2例(2/47,4.2％).47例左房异构患者中内脏位置异常2例;心脏位置异常14例,其中右位心11例(11/47,23.4％)、中位心3例(3/47,6.4％);38例合并多脾畸形(38/47,80.9％),1例合并无脾畸形;42例合并支气管及肺脏畸形(42/47,89.4％).47例均合并下腔静脉肝段缺如(47/47,100.0％);合并上腔静脉连接异常者23例(23/47,48.9％);合并肝静脉连接异常者47例(47/47,100.0％);合并肺静脉异位引流6例(6/47,12.8％).47例患者中9例(9/47,19.1％)存在心电图或动态心电图检查结果异常.47例患者中,26例接受矫治或姑息手术治疗,其中21例为复杂畸形,5例为简单畸形.接受手术治疗的26例患者中,4例死亡,均为合并复杂畸形患者.结论 左房异构患者多合并复杂心血管及其他脏器畸形,可通过超声心动图明确诊断.超声心动图对左房异构的确诊及合并畸形的准确评估,对临床治疗方案和目标的制定以及患者预后转归的判定具有重要意义.