目的 研究十二指肠重复畸形的临床特点、诊治及预后情况.方法 回顾性分析2007年5月1日至2018年5月1日就诊于北京儿童医院,行手术治疗,术后病理诊断为十二指肠重复畸形,资料完整且可获得随访信息的患儿4例.总结归纳其临床特点、诊治及预后情况.4例患儿中,男女各2例,发病年龄1个月至9岁.临床表现为呕吐(4例),腹痛(2例),发现腹部肿物(2例),孕期B型超声提示腹部肿物(1例).4例患儿B型超声检查均发现右上腹囊性肿物,且囊壁与肠壁结构相似,其中1例囊壁存在明显蠕动.CT及上消化道造影可发现囊肿压迫周围组织.4例患儿均为囊肿型十二指肠重复畸形.其中1例患儿外院误诊为假性胰腺囊肿行囊肿外引流术,本次手术探查时腹腔粘连严重,经术中B型超声定位明确十二指肠重复畸形位置后,完整剥除重复畸形内壁黏膜组织;另外3例患儿行十二指肠重复畸形完整切除术.结果 4例患儿术后病理均回报囊壁内衬肠道黏膜,可及肠壁肌层,其中2例患儿存在异位胰腺组织.术后随访期间,患儿一般情况良好,均无胰腺炎发作,无腹痛、呕吐症状,无腹胀、停止排气排便等肠梗阻症状.结论 十二指肠重复畸形罕见,临床表现与其大小、部位、是否存在异位黏膜组织、是否与肠腔及胰胆管相通有关,明确诊断靠术后病理.重复畸形完整切除或行黏膜剥除者,预后良好;但是若患儿一般情况弱,存在腹腔严重粘连等情况时,仅行开窗内引流术也需完整剥除重复畸形的黏膜组织,确保无异位黏膜组织残留,防止癌变发生.