目的探讨儿童毛细胞黏液样星形细胞瘤(PMA)的影像特征及其与病理学改变的关系。方法回顾性分析2010年10月至2018年6月首都医科大学附属北京天坛医院收治的20例儿童颅内PMA患者的临床资料、CT和磁共振成像(MRI)影像表现以及病理和免疫组织化学结果。结果 20例儿童PMA患者中,男15例,女5例;肿瘤位于幕下小脑半球10例,幕上大脑半球5例,视交叉-下丘脑4例,三脑室内1例。在CT图像上,PMA表现为低密度10例;在MRI图像上,肿瘤呈混杂信号11例,T1WI低信号7例,T2WI高信号7例,DWI未见弥散受限12例,MRI增强扫描表现为不均匀强化17例;肿瘤边界清楚18例,发生囊变16例,瘤周水肿11例。组织病理学检查可见双极性梭形细胞,以血管为中心生长,间质内含有大量黏液,缺乏Rosenthal纤维。结论儿童PMA具有较为特征性的影像表现和低度恶性的肿瘤特征,肿瘤不均质性、边界清楚、边缘囊变和不均匀强化是PMA的特征性表现,CT和MRI可为儿童PMA的术前诊断、临床治疗和预后评估提供参考。