目的 探讨儿童结直肠癌(PCRC)的临床特征、诊疗现状及预后情况,以提高中国医师对该病的的认识.方法 回顾性分析2006年8月至2018年6月间首都医科大学附属北京儿童医院普通外科收治的4例结直肠癌患儿临床资料.并检索万方、维普、中国知网、PubMed、Medline数据库关于中国儿童结直肠癌文献并进行系统分析,检索关键词:中国(China),儿童结肠癌/直肠癌(Pediatric Colorectal Carcinoma),检索时间为建库时间至2018年6月.结果 4例结直肠癌患儿中3例男性,1例女性,平均年龄13岁.检索到12篇中国儿童结直肠癌文献,加上本中心4例患儿,共49例结直肠癌患儿,男女比例约1∶1,年龄范围7~20岁,诊断周期2 d至8年,28例结肠癌患儿主要临床表现为腹痛(73.7%)、恶心和呕吐(26.3%);21例直肠癌患儿主要临床表现为腹痛(60.0%)、血便(60.0%)和排粪习惯改变(40.0%).患儿治疗主要采用手术切除(89.8%)联合辅助化疗(69.4%)方案,靶向治疗比例低于5.0%.病理证实>40%患儿为黏液腺癌(含或不含印戒细胞).随访1周至151个月,肿瘤复发率>60%,截至随访末期,总体存活率为48.9%.结论 儿童结肠直肠癌主要治疗方法仍为传统手术切除加术后化疗,总体复发率高,预后不佳.