摘要：
心肌病是以心肌病变为主要表现的一组异质性疾病,在儿童时期并不多见,但预后极差,是引起儿童心功能不全和心原性猝死的常见原因之一.据国外研究资料,近 40％ 有症状的心肌病患儿在诊断后 2 年内接受心脏移植或者死亡.过去 10 年中儿童心肌病的诊治虽然取得了一些进展,但其预后尚未得到根本性的改善,罹患心肌病的儿童接受心脏移植的比例仍居高不下,心肌病依然是 1 岁以上儿童心脏移植的首要原因.目前在儿童心肌病的诊治中,还存在着很多亟待解决的问题:心肌病的病因众多,病因诊断对于心肌病预后的判断以及治疗方案的选择具有重要的指导意义,但在临床上仅有少数心肌病患儿能明确其具体病因,对于大多数患儿仍缺乏对其病因的精准诊断;已发表的儿童心肌病相关的临床研究非常少见,相关的专题学术会议也少有开展,儿童心肌病的循证医学依据非常有限;儿童心肌病与成人心肌病虽有很多类似之处,但也有自身特点,目前儿童心肌病的分类和诊断策略主要借鉴于成人经验,迄今为止仍没有儿童心肌病分类和诊断策略的指导性文件.
