目的探讨2例以反复自发性气胸为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点,加深对其认识与理解,避免误诊。方法回顾性分析北京儿童医院呼吸二科2016-2017年收治的2例以反复自发性气胸为首发症状的儿童LCH的临床资料及治疗经过,并进行相关文献复习。结果 2例患儿均以反复自发性气胸为主要临床表现,患儿1胸部CT提示双肺多发囊泡,患儿2胸部CT提示双肺多处大小不等圆形及不规则形薄壁气腔。入院后对2例患儿进行仔细检查后于背部皮肤发现红色皮疹,完善皮肤活检后明确诊断为LCH,患儿1经泼尼松、长春新碱等治疗后临床症状基本消失,患儿2因家长原因出院。检索中国知网、万方数据库及PubMed近10年文献资料,共检索到儿童病例14例,其中起病症状为气胸、呼吸困难者13例,影像学(X线片或胸部CT)均有气胸表现,胸部CT提示囊状病变(9例)、间质性病变(3例)、结节样表现(3例);10例在肺活检病变组织找到朗格汉斯细胞浸润,4例在其他组织找到朗格汉斯细胞浸润。结论儿童如有反复自发性气胸,影像学上表现为囊样病变、间质性病变或结节影,临床需要考虑LCH的可能。