目的探讨Sturge-Weber综合征继发药物难治性癫痫的手术治疗方法和疗效。方法回顾性连续纳入2014年9月至2018年9月首都医科大学宣武医院神经外科手术治疗的Sturge-Weber综合征继发药物难治性癫痫患者4例(男3例,女1例)。术前均行MRI、CT及视频脑电图检查,评估患者颅内病变范围;术中应用皮质脑电图监测确定异常放电范围,手术方式包括大脑半球切除、多脑叶皮质切除或局灶性皮质切除联合皮质电凝热灼;肢体功能采用英国医学研究委员会肌力评级进行评定(0～Ⅴ级);术后定期复查头部MRI、CT及视频脑电图,随访采用Engel分级评估癫痫控制情况,并复习相关文献,分析手术治疗的适应证、手术方式和治疗效果。结果 4例Sturge-Weber综合征患者均有颜面部血管瘤,术前均有药物难治性癫痫,伴有不同程度的偏瘫、言语障碍及认知功能减退等神经功能缺损症状;截至末次随访时间为12～55个月,Engel分级Ⅰ级3例,Ⅳ级1例。术后无出血、感染、梗阻性脑积水等手术并发症,2例术后出现受累侧肢体肌力下降1级,1例术后受累侧肢体肌力增加1级,1例术后肢体功能无明显变化。结论结合文献回顾,外科手术是治疗Sturge-Weber综合征继发药物难治性癫痫安全、有效的方法。根据患者的年龄、神经功能和病变程度,选择合适的术式能显著改善患者预后。