目的? 探讨抗磷脂综合征(APS)合并脑静脉窦血栓形成(CVST)的临床特点,以提高诊疗水平.方法? 回顾性分析首都医科大学宣武医院2012年1月至2019年4月收住院的APS合并CVST患者的临床特点、实验室检查、影像学结果、治疗以及转归,并与非CVST的APS患者进行比较.结果? 共纳入APS合并CVST患者12例,其中女10例,男2例;年龄(35.25±4.61)岁,中位病程为1.9(0.6,6.0)个月.急性起病7例,亚急性起病2例,慢性起病3例.主要临床表现:头痛12例,颅内压升高10例,视力下降或视觉障碍7例,视盘水肿7例,复视或眼球运动障碍4例,恶心呕吐4例.磁共振静脉血管成像(MRV)显示静脉受累情况为:乙状窦8例、颈内静脉7例、横窦6例以及上矢状窦5例.APS合并CVST患者的血小板降低发生率(5/12)高于非CVST的APS患者(11.1%,4/36),差异有统计学意义(P=0.032).所有患者均接受抗凝治疗,其中部分接受抗血小板、血管内再通治疗、脱水降颅压以及激素治疗.12例患者出院时病情均有改善,出院后随访6～28个月期间所有患者均无复发.结论? APS患者需要警惕CVST的可能性.当APS患者出现颅高压症状时,应尽早完善头颅MRV等影像学检查评估是否存在CVST,以早诊断、早治疗,从而改善患者预后.