目的了解小儿间质性肺疾病的临床特点、影像学特征和病理类型。方法以2009年来自全国7家医院拟诊为弥漫性肺疾病的19例患儿为研究对象,收集所有病例的临床资料,住院期间做常规的呼吸道分泌物的细菌培养、呼吸道病毒抗原检查、血清的病毒和支原体抗体检查,以及血清学的免疫抗体检查,以排除感染和结缔组织病的因素;所有病例均进行胸CT或高分辨率CT检查,血气分析;据病情轻重和年龄尽可能进行肺功能检查;所有病例均进行肺活检。由临床医师、放射科医师和病理科医师按临床-放射-病理(C-R-P)诊断模式共同讨论3次完成最终疾病诊断。结果 19例中有5例被剔除,包括证实为真菌感染、肺血管异常和硬化性血管瘤各1例,2例资料不全。14例患儿诊断为间质性肺疾病,其中男10例,女4例,年龄范围为1岁4个月～13岁。(1)临床特点:14例均有咳嗽,12例同时有气短,8例三凹征,4例肺内可闻及湿啰音,5例有杵状指趾。(2)影像学特征:肺CT显示12例有磨玻璃影,另2例中,1例为弥漫性的细小结节影,1例为弥漫性网格影和泡性肺气肿。(3)病理证据:4例患儿的肺病理提供了确切诊断,包括2例肺泡蛋白沉着症,1例为肺泡微石症,1例为类脂性肺炎,另10例患儿肺组织提供了病理类型。(4)按C-R-P模式诊断:4例为继发性的间质性肺疾病,其中继发于系统性红斑狼疮的急性间质性肺炎1例,HIV感染引起的淋巴细胞间质性肺炎1例,2例为外源性过敏性肺泡炎;余6例为原因不明的间质性肺疾病,诊断为特发性间质性肺炎,包括4例非特异性间质性肺炎,1例急性间质性肺炎,1例为淋巴细胞间质性肺炎。结论小儿间质性肺疾病是一组异质性疾病。临床表现无特异性,以咳嗽、气短为主要表现。肺部影像学以磨玻璃样阴影为主要改变。不同的间质性肺疾病病理表现各异。