目的了解中国儿童间质性肺疾病(ILD)的病因谱。方法以2009年来自全国11家医院就诊的93例儿童ILD患者为研究对象,采用统一登记表格,详细记录其病史、症状、体征;所有病例均进行胸CT或高分辨率CT;住院期间常规检查项目包括血常规、血沉、C反应蛋白、血气分析,据病情轻重和年龄尽可能进行肺功能检查;具有诊断意义的项目包括呼吸道分泌物细菌培养、呼吸道病毒抗原检测、血清的病毒和支原体抗体检查,以及血清学的免疫抗体检查,痰、胃液、肺泡灌洗液涂片找含铁血黄素细胞等;对25例病例进行了支气管镜检,对14例病例进行了肺活检。由全国儿童弥漫性实质性肺疾病/间质性肺疾病协作组成员对每一病例进行集体讨论诊断。14例病例按临床-放射-病理(C-R-P)诊断模式达成诊断共识,79例病例根据临床及典型影像学改变、辅助检查做出最后诊断。结果 93例ILD患儿年龄8个月～14岁,平均年龄为4岁11个月,其中男53例,女40例。(1)93例ILD的病因谱为:闭塞性细支气管炎39例;特发性肺含铁血黄素沉着症39例;特发性间质性肺炎7例(其中非特异性间质性肺炎4例,急性间质性肺炎1例,淋巴细胞间质性肺炎1例,特发性肺纤维化1例);继发性的间质性肺炎2例(其中继发于系统性红斑狼疮的急性间质性肺炎1例,HIV感染引起的淋巴细胞间质性肺炎1例);外源性过敏性肺泡炎2例;闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎1例,肺泡微石症1例,弥漫性泛细支气管炎1例,类脂性肺炎1例。(2)临床特点:72例有咳嗽,24例有气促,5例有三凹征,43例肺内可闻及湿哕音,8例有杵状指趾。(3)影像学特征:肺CT显示56例肺部有磨玻璃影;30例肺部有马赛克灌注征,其中11例伴有支气管扩张,8例伴有支气管壁增厚;1例弥漫性小叶中心性结节,伴小支气管和细支气管扩张;1例为弥漫性的细小结节影;1例为弥漫性网格影和泡性肺气肿。结论儿童ILD是一组异质性疾病,本组共诊断出11种疾病,其中例数最多的前三位疾病为闭塞性细支气管炎、特发性肺含铁血黄素沉着症、特发性间质性肺炎。